医学上蚕豆病的定义为食用蚕豆或蚕豆制品诱发的遗传性溶血性疾病，为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变所致，属于X连锁不完全显性遗传。

表现为头晕、厌食、恶心、黄疸、呕吐、血红蛋白尿等，男性多于女性，10岁以下男孩多见，病程常呈自限性，需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防疾病发作。

临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度将蚕豆病分为3型，即轻型、中型和重型。

I轻型蚕豆病

Hb≥51g/L，尿隐血（+++）以下。

II中型蚕豆病

具有以下任何一项者：

Hb为31~40g/L，尿隐血（++）以下；

Hb为41~50g/L；

Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

III重型蚕豆病

具有以下任何一项者：

Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；

伴有严重的并发症如肺炎、心衰、酸中毒等。

（上述内容主要参考网络相关内容）

在上图这篇文献中报道全球范围内有400million的G6PD缺乏患者，因此临床麻醉中碰到蚕豆病的几率还是不少的，那么蚕豆病患者如何麻醉呢？

G6PD是磷酸戊糖循环的限速酶，磷酸戊糖循环产生烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），NADPH是一种重要的细胞内抗氧化剂酶。在G6PD缺乏症患者中NADPH受损，导致红细胞对氧化应激敏感和最终溶血。因此G6PD缺乏症患者应避免使用具有氧化作用的药物，蚕豆类，并控制应激，如感染和发烧，以防止溶血。因此G6PD缺乏症患者围术期应降低应激、避免氧化作用的药物、选用抗氧化作用的药物、预防感染及避免急性溶血。

根据G6PD活性，将G6PD缺乏症患者分为五型：

I型：包括与慢性非球形溶血病贫血相关的严重缺陷变异。

II型：变异的残余酶活性低于10%，但不表现出慢性非球形溶血性贫血，包括常见的严重东方变异。

III型：中度缺乏（10–60%残留酶活性）的变异，包括常见的非洲形式。

IV型：具有正常的酶活性的变异。

V型：酶活性增加的变异。

有文献归纳了哪些药物可以用于G6PD缺乏症患者，哪些药物不适合G6PD缺乏症患者，就麻醉而言，丙泊酚、芬太尼、咪达唑仑、氯胺酮等可以使用，但异氟烷、七氟烷不推荐使用，详见下表。

右美托嘧啶作为一种具有抗氧化作用的麻醉药也有报道被用于G6PD缺乏症患者的麻醉。

但在下面这一篇文献报道中，患者为3岁7个月的男童，麻醉诱导为5%七氟烷、14mg罗库溴铵，然后气管插管。麻醉维持使用丙泊酚8–

10 mg/kg/h(133–166 lg/kg/min)和瑞芬太尼0.2–0.3 μg/kg/min。压力控制机控呼吸，气道峰压为17cmH2O，呼吸频率为16次/分钟，吸呼比为1:2，二氧化碳分压维持在33-35mmHg。牙科治疗时局麻为3.6毫升甲哌卡因。术中未发现异常。术后深麻醉下拔管以避免应激和谵妄。整个手术麻醉时间为1小时52分钟。术后随访3天无异常。